ベドリントン・テリアの銅蓄積症――遺伝性肝疾患の症状・検査・治療を総まとめ

肝臓の健康犬種・猫種の健康モンシルジャン獣医学アドバイザリー

ベドリントン・テリアは、COMMD1遺伝子の変異により肝臓に銅が蓄積する遺伝性肝疾患に対して非常に感受性の高い犬種です。DNA検査、定期的な肝機能値のモニタリング、低銅食など、生涯にわたる管理のポイントをまとめました。

ベドリントン・テリアはどのような犬種ですか？

ベドリントン・テリアは、COMMD1遺伝子の変異により肝臓に銅が蓄積する遺伝性肝疾患（銅蓄積症）に特に脆弱な中型テリアの犬種です。最も重要なのは、早期の遺伝子検査と定期的な肝機能値のモニタリングです。臨床症状が現れる前から肝臓の損傷が進行することが多いため、譲渡直後にDNA検査を受け、1歳以降は6～12ヶ月ごとにALTやALPなどの肝酵素値を追跡する必要があります。

ベドリントンテリアが生涯を通じて注意すべき高頻度疾患

ベッドリントンテリアの飼い主さんが特に知っておくべき高頻度疾患は、大きく分けて4つあります。

銅蓄積症: MURR/COMMD1遺伝子の欠陥により、肝細胞に銅が蓄積し、慢性肝炎や肝硬変へと進行する代表的な遺伝性疾患です。

無症候性の肝酵素上昇: 臨床症状が現れないまま、ALTやASTの数値だけが上昇する無症候期が長く続きます。

急性溶血性危機: 蓄積していた銅が一度に放出されると、赤血球が破壊されて貧血、ヘモグロビン血症、ヘモグロビン尿（濃い色の尿）などが現れることがあります。

慢性肝炎・肝硬変: 銅の蓄積が長期間続くと、肝組織が線維化し、肝硬変へと進行します。

銅蓄積症はなぜ起こるのでしょうか？

銅蓄積症は、肝細胞が銅を胆汁へ適切に排出できないために発症します。通常、銅は肝細胞のリソソームに蓄えられた後、胆汁へと排泄されます（この過程にはMURR/COMMD1遺伝子が関与しています）。しかし、この排泄過程に障害が生じると、餌や水に含まれる微量の銅が肝臓に次々と蓄積していきます。蓄積した銅は肝細胞を損傷し、慢性肝炎→線維化→肝硬変へと段階的に進行します。獣医内科学の教科書によれば、本疾患はベドリングトン・テリアにおいて常染色体劣性遺伝で発症し、変異遺伝子を両方から受け継いだ個体で発症します。一方、変異遺伝子を片方のみ持つ保因者は、通常は無症状ですが、変異を子孫に伝える可能性があります。

このような兆候が見られたら、24時間以内に動物病院へお越しください。

次の症状のいずれかが見られた場合は、24時間以内に動物病院を受診してください。黄疸（歯茎や白目が黄色くなる）、急激な食欲低下、腹部膨満（腹水）、繰り返す嘔吐、元気の低下、濃い茶色の尿などです。急性溶血性肝危機が起きると、短時間で状態が急激に悪化することがあります。

ベドリントン・テリアの肝疾患検査はどのように行われるのでしょうか？

健康診断は主に3つの柱で行います。

遺伝子（DNA）検査: 口腔粘膜の細胞を採取し、COMMD1変異の有無を確認します。生涯1回で十分です。

肝酵素値検査: ALT・AST・ALP・GGTを測定します。6ヶ月～1年ごとの経過観察が推奨されます。

肝生検（Liver Biopsy）: 確定診断と肝組織内の銅定量を目的とした標準的な検査です。麻酔が必要です。

獣医師は、わんちゃんの年齢・症状・DNA検査結果に合わせて、検査の頻度と種類を決定します。

健康診断方法の比較

項目	DNA検査	血液検査	肝生検
確認できる情報	保因者・罹患遺伝子型	肝損傷の進行度	確定診断＋銅の定量
麻酔の必要性	不要	不要	必要
推奨時期	分譲直後に1回	1歳以降6～12か月	数値異常・確定診断時
情報量	基本	経過観察	確定診断の標準

検査の周期と種類は、その子の状態に応じて獣医師が決めます

治療と食事管理

治療は、銅除去剤と低銅食を生涯にわたって併用します。

低銅療法食: 肝臓や心臓などの臓器肉が含まれていない療法食を使用し、市販のおやつの銅含有量も確認する必要があります。

亜鉛の補給: 腸管での銅の吸収を抑制します。

銅キレート剤: すでに蓄積した銅を尿として体外へ排出させます。

肝臓保護サプリメント: SAMeやシリマリンなどの補助剤が追加されることがあります。

獣医師が、体重・肝機能の数値・銅濃度に合わせて、薬の種類と用量を決定します。

年齢別定期ケアスケジュール

ベドリントンテリアは生涯にわたり肝臓の健康状態を追跡する必要があります。1歳までは、譲渡直後のDNA検査と6ヶ月目の最初の血液検査をお勧めします。1～7歳の間は6～12ヶ月ごと、7歳以降は3～4ヶ月ごとに肝機能の数値と腹部エコーを確認してください。飼い主さんが毎日、歯茎の色・食欲・尿の色を軽くチェックすることも大きな助けになります。

併せて経過観察が必要な疾患

銅蓄積症以外に、ベドリントン・テリアで注意すべき点があります。

アンモニウム・尿酸塩結石: 肝機能が低下すると、尿酸塩系の尿路結石ができることがあります。定期的な尿検査で確認することをお勧めします。

急性溶血性貧血: 銅が過剰に放出されると赤血球が破壊され、貧血やヘモグロビン尿を引き起こす可能性があります。普段から歯茎の色と尿の色をチェックしておきましょう。

他の好発品種について: 銅蓄積症はベドリントンだけでなく、ウェストハイランド・ホワイト・テリア、スカイ・テリア、ドーベルマン、ラブラドール・レトリバーなどでもリスクが高い品種です。これらの品種を飼っている場合は、かかりつけの獣医師にリスクについて相談してみてください。

この記事を監修した獣医師

Dr. Tony — Punnawat Phongkittirak

獣医師

タイのコンケン大学で獣医学を専攻した獣医師で、米国ノースカロライナ州立大学のIVSAプログラムを修了しました。動物病院での臨床経験をもとにペットヘルスケア分野で活動しており、飼い主と獣医師をつなぐデジタル診療環境の構築に取り組んでいます。

よくあるご質問

DNA検査で保因者と出ました。発症しますか？

銅蓄積症は常染色体劣性遺伝するため、変異遺伝子を1つだけ持つ保因者には通常、臨床症状が現れません。ただし、繁殖に使用すると犬に変異遺伝子が受け継がれる可能性があるため、交配前に相手犬の遺伝子検査を必ず行う必要があります。

ドッグフードの銅含有量はどのように確認すればよいのでしょうか？

処方食にはラベルに銅含有量（通常はmg/kg）が表示されています。一般のドッグフードについては、メーカーに問い合わせるか、獣医師が推奨する低銅処方食を使用するのが安全です。レバーや心臓、貝類などの食材は避ける必要があります。

肝臓生検は危険ではないのでしょうか？

全身麻酔が必要ですが、超音波誘導による生検は比較的安心です。出血や感染症のリスクを減らすため、事前に血液凝固検査を行います。かかりつけの獣医師が、リスクとメリットについて詳しく説明してくれるでしょう。

早期に発見した場合、平均寿命はどのくらいになりますか？

早期発見で薬物・食事管理が適切に行われれば、予後はさらに良くなります。予後は肝臓の障害の程度や治療への反応、原因によって異なるため、臨床症状が出る前の無症状期に検診で発見することが非常に重要です。具体的な経過や予期される寿命については、わんちゃん（犬）の個体状態を踏まえて獣医師が説明いたします。

他のテリア種でも同じ検査が必要でしょうか？

銅蓄積症はベッドリントン・テリアに特に多く見られますが、ウェスト・ハイランド・ホワイト・テリアやスカイ・テリアなどでも報告されています。テリア種をお迎えの場合は、かかりつけの獣医師にリスクについてご相談ください。

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参考文献

[1] Notes on Canine Internal Medicine, 4th Edition — Hepatocellular Disorders chapter

[2] Fundamentals of Veterinary Clinical Pathology, 3rd Edition — Liver Enzymes section

[3] van De Sluis B et al., Identification of a new copper metabolism gene by positional cloning in a purebred dog population, Human Molecular Genetics, 2002